- Amiloidose sistêmica é causada pelo depósito de agregados protéicos fibrilares e insolúveis em vários órgãos, dentre eles o coração.
- Cinco agregados podem acometer o coração: cadeia pesada e leve de imunoglobulina, transtirretina, amilóide A e apo11. Os 2 principais tipos de amiloidose com acometimento cardíaco são: cadeia leve (forma AL) e transtirretina (forma ATTR), que pode ter a forma selvagem (ATTRwt – wild type) ou hereditária (ATTRv).
- O depósito de fibrilas amilóides no coração causa dano estrututal ao aumentar a rigidez cardíaca e vascular, alterando os mecanismos de contração e relaxamento cardíaco, além de danificar os sistemas de condução.
- O acometimento extra-cardíaco pode anteceder o dano cardíaco em até 2-3 anos, com destaque pra síndrome do túnel do carpo ou ruptura do tendão do bíceps. Por isso, devemos ficar atentos ao histórico de saúde do paciente.
- A manifestação cardíaca ocorre através dos seguintes achados: Insuficiência Cardíaca com fração de ejeção (FE) preservada (evoluindo para queda da FE numa fase mais tardia), síncope, hipotensão ortostática, bloqueios variados da condução atrioventricular e arritmias, por exemplo, fibrilação atrial.
- Alterações sugestivas ao ecocardiograma: espessura do septo interventricular > 12 mm, hipertrofia biventricular, aumento da refringência ventricular, espessamento valvar, espessamento do septo interatrial, presença de estenose aórtica baixo-fluxo baixo-gradiente, aumento de espessura cardíaca após os 60 anos, presença de derrame pericárdico, presença de disfunção diastólica, redução da velocidade do Doppler tecidual, dentre outras. Alterações sugestivas ao eletrocardiograma: espessamento concêntrico das paredes do VE com amplitude de QRS reduzida ou não aumentada na proporção do aumento do VE.
- Na análise da deformação miocárdica podemos encontrar alterações que antecedem a queda da FE. Através do uso do Strain Global Longitudinal podemos observar um padrão de queda da deformidade concentrado nas porções médio/basal do ventrículo esquerdo com uma certa ‘preservação’ da região apical, resultando no padrão do ‘apical sparing’.
- Na ressonância magnética podemos observar sinais do acometimento da amiloidose através da percepção do aumento da água intra e extra-celular e, sobretudo em fases mais avançadas, do aumento do volume extra-celular, ou seja, para uma dada ‘porção’ do coração, observamos que há mais conteúdo não formado por células cardíacas do que por miocárdio em si. Esse tecido extra-celular corresponde justamente à fibrose e aos depósitos amilóides.
- A cintilografia com radiotraçacor ósseo, como o Tecnécio-99m, tem um papel fundamental na detecção da amioloidose por ATTR. No Brasil, o único disponível em maior escala é o Tc-Pirofosfato. Esse traçador acaba se ligando a um componente de cálcio presente em microcalcificações secundárias ao dano cardíaco pelo amilóide. No caso de amiloidose por cadeia leve (AL) há pouca ou nenhuma calcificação, ao passo que a amilóide por transtirretina (ATTR) há um captação intensa do traçador. Justamente por ter esse poder discriminatório entre as formas de amiloidose (AL vs ATTR) o papel da cintilografia é fundamental, uma vez que as rotas terapêuticas são distintas para cada subtipo.
- Causas de falso positivo na captação da cintilografia são: amiloide por cadeia leve, captação em pool sanguíneo, fraturas de costelas, infarto agudo do miocárdio, cardiotoxicidade por hidroxicloroquina e outras formas mais raras de amiloidose.
Leitura sugerida:
Posicionamento sobre Diagnóstico e Tratamento da Amiloidose Cardíaca – 2021. Arq Bras Cardiol. 2021; 117(3):561-598
